간경변이란 무엇인가?

간은 주요 실질조직을 형성하는 간세포라는 기본 기능 세포 단위로 구성된다. 간경변은 간 조직의 흉터를 의미한다 (1); 형태학적으로 이것은 간이 섬유 격막 (섬유질 조직의 띠로 둘러싸인 새로운 세포 조직)으로 둘러싸인 재생 실질 결절로의 확산 변형을 의미한다. 간단히 말해서, 정상 기능 조직을 비 기능 섬유조직이 역적 불가능하게 대체하는 것을 의미한다. 간은 스스로 복구하고 재생하는 놀라운 잠재력을 가지고 있지만, 간 손상이 B형, C형 간염 또는 알코올성 간 질환과 같은 만성 간 질환은 복구 한계를 넘어서면 섬유질 조직을 형성하여 정상 기능 조직과는 별도로 스스로 복구한다. 그것을 섬유증 또는 흉터라고 부른다. 간 손상이 계속되고 발생 원인이 제거되지 않으면 조직에 더 많은 흉터가 생기고 간 기능이 저하되어 간경변으로 이어진다. 따라서 기본적으로 간경변은 간 조직의 섬유증 또는 흉터로 인해 간 기능이 저하되는 질병이라고 할 수 있다. 간경변이 진행됨에 따라 점점 더 많은 정상 조직이 섬유조직으로 전환되어 생명을 위협하는 비보상성 간경변으로 이어진다.

간경변의 원인은 무엇입니까?

앞서 논의한 바와 같이, 간경변은 지속적인 간 손상이 이어지는 만성적 간 질환으로 인해 발생합니다. 많은 질병이 간경변으로 이어질 수 있지만 모든 만성 간 질환이 간경변으로 이어지는 것은 아니며 모든 간경변이 말기 간 질환으로 이어지는 것은 아니라는 점에 유의하는 것이 중요하다. 다음은 전 세계적으로 간경변의 가장 흔한 원인이다 (2) (3).

이 외에도 간경변으로 이어질 수있는 흔하지 않은 사례가 있다.

  • 혈색소 침착증 (체내의 과도한 철분 축적)
  • 낭포성 섬유증
  • 윌슨병 (몸에 과도한 구리 축적)
  • 쓸개즙 폐쇄증 (비정상적 형성된 담관)
  • 알파-1 항트립신 결핍증
  • 자가면역간염 (자기 조직을 공격하는 신체의 면역 체계)

간경변의 단계는 무엇일까?

간경변 자체는 만성 간 손상의 말기 질환이다. 초기 단계에서는 간 조직에 염증이 생기고 부어오르지만 발생 원인, 또는 유기체를 제거하면 최소한의 구조적, 기능적 변화로 안정되어 조직이 완전히 회복되는 반면, 이 염증이 계속되면 흉터가 생기고 간 기능이 서서히 저하된다. 이 특정 시기에 발생 원인을 제거하고 적절한 치료를 함으로써 손상을 되돌릴 수도 있다. 임상적 근거에서 볼 때 간경변은 아래에 언급된 4단계로 나뉜다.

  • 1단계 간경변이 최소한의 흉터와 증상이 거의 없는 조직 손상을 나타내는 상태. 합병증이 없기 때문에 소위 보상성 간경변이라고도 한다.
  • 2단계 간경변이 간문맥의 압력을 증가시켜 문맥고혈압을 유발하고 간문맥에서 배액되는 정맥을 확장되는 상태. 예를 들어 식도정맥류, 메두사두, 치질 등이 있다.
  • 3단계 간경변은 간 기능이 손상되어 복부가 팽창되는 진행성 간 흉터를 수반하며 비보상성 간경변이라고도 한다. 출혈 질환과 같은 심각한 합병증이 이 단계에서 발생하여 혈액구토 또는 멜레나로 나타난다.
  • 4단계 간경변에는 말기 간 질환이 포함되며, 이는 간이식 될 때까지 치명적이다.

간경변은 어떻게 나타날까?

간경변은 초기 단계와 후기 단계 증후가 다르게 나타난다. 초기 단계에서 간이 손상되었지만 그 기능이 보상되고 일반적으로 증상이 없지만 다음과 같이 경미하게 나타날 수 있다.

  • 신경성 식욕 부진증
  • 피로
  • 허약감
  • 황달 (피부의 황색 변색)
  • 구역질
  • 체중 감소

환자의 약 40%는 질병이 가장 진행된 단계까지 무증상이며 심지어 말기에서도 식욕 부진, 체중 감소 및 허약감, 결국 간부전 징후와 같은 불특정의 증상이 나타난다. 나머지 환자는 간 손상이 광범위 해지면 다음과 같은 특징이 나타난다.

  • 출혈성질환 (쉽게 멍이 듬, 소화관출혈)
  • 가려움증 (피부 가려움증)
  • 거미혈관종 (거미처럼 보이는 혈관) (4)
  • 복수 (복부내 체액 축적)
  • 수장홍반
  • 고에스트로겐혈증 (남성의 경우 에스트로겐 양 증가, 고환 위축, 성욕 상실 및 유방 확대, 여성의 경우 생리 감소) (5)
  • 간성뇌증 (혼란, 불분명발음, 졸음)

간의 재생 능력

간경변이 회복 불가능한 이유를 설명하기 전에 간 조직의 재생 가능성에 대해 살펴 보자. 간은 두 가지 방법으로 자체 복구된다.

  • 남아있는 간세포의 증식 또는
  • 간세포에 의한 재생
  • 나머지 간세포의 증식은 절제된 간 조직의 90%를 차지할 수 있다. 이 과정은 인터류킨6 (IL-6)을 생산하는데 식세포와 간세포 성장 인자 (HGF)를 생산하는 다른 많은 세포 유형에 의해 주도된다.
  • 간세포에 의한 재생은 간 복구의 두 번째 방법으로, 간세포의 증식 활동이 손상되었을 때 발생한다.
  • 이 두 가지 방법 외에도 간 손상이 복구 단계를 넘어서면 섬유아세포가 들어와 섬유조직을 형성하여 손상된 세포를 복구하려고 시도한다. 이는 구조적 복구일뿐 기능이 아닌 복구이기에 점차적으로 간 기능이 저하된다.

간경변은 회복할 수 있나?

먼저 트리트먼트와 큐어의  차이에 대해 말씀 드리고자 한다. 트리트먼트와 큐어는 두 가지 용어로, 큐어는 질병을 진정시키고 원래의 시스템을 원래의 기능으로 정상화하는 질병의 절대적 치료를 의미하지만 트리트먼트는 환자의 상태와 삶의 질을 개선하는 것이다.

간경변은 완치할 수 없지만 치료할 수 있는 질병이다. 되돌릴 수는 없지만 치료할 수 있고 환자의 생존을 연장할 수 있다.

간경변은 왜 회복 불가능할까?

위에서 언급했듯이 간 손상이 회복 단계를 훨씬 넘어서면 점차적으로 섬유증으로 진행된다. 질병이 진행됨에 따라 점점 더 많은 기능 조직이 섬유조직으로 대체되어 간 기능이 저하된다. 섬유조직이 형성되면 기능성 간세포로 다시 변환 될 수 없다. 따라서 간경변은 회복 불가능한 질병이다. 초기 단계에서 진단되면 발생 원인을 제거하여 간 손상을 중단하여 치료할 수 있다. 후기에는 결국 말기 간 질환 (ESLD)으로 종결될 수 있다.

참조문

1. “Cirrhosis”. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. April 23, 2014. Archived from the original on 9 June 2015. Retrieved 19 May 2015.

2. Friedman S, Schiano T. Cirrhosis and its sequelae. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, Pa.: Saunders, 2004:936–44.

3. Crawford JM. Liver and biliary tract. In: Kumar V, Abbas AK, Fausto N, eds. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier Saunders, 2005:877–938.

4. Li CP, Lee FY, Hwang SJ, et al. (1999). “Spider angiomas in patients with liver cirrhosis: role of alcoholism and impaired liver function”. Scand. J. Gastroenterol. 34 (5): 520–3.

5. van Thiel, DH; Gavaler, JS; Spero, JA; Egler, KM; Wright, C; Sanghvi, AT; Hasiba, U; Lewis, JH (Jan–Feb 1981). “Patterns of hypothalamic-pituitary-gonadal dysfunction in men with liver disease due to differing etiologies”. Hepatology. 1 (1): 39–46.