간경변이란 무엇인가? 간은 주요 실질조직을 형성하는 간세포라는 기본 기능 세포 단위로 구성된다. 간경변은 간 조직의 흉터를 의미한다 (1); 형태학적으로 이것은 간이 섬유 격막 (섬유질 조직의 띠로 둘러싸인 새로운 세포 조직)으로 둘러싸인 재생 실질 결절로의 확산 변형을 의미한다. 간단히 말해서, 정상 기능 조직을 비 기능 섬유조직이 역적 불가능하게 대체하는 것을 의미한다. 간은 스스로 복구하고 재생하는 놀라운 잠재력을 가지고 있지만, 간 손상이 B형, C형 간염 또는 알코올성 간 질환과 같은 만성 간 질환은 복구 한계를 넘어서면 섬유질 조직을 형성하여 정상 기능 조직과는 별도로 스스로 복구한다. 그것을 섬유증 또는 흉터라고 부른다. 간 손상이 계속되고 발생 원인이 제거되지 않으면 조직에 더 많은 흉터가 생기고 간 기능이 저하되어 간경변으로 이어진다. 따라서 기본적으로 간경변은 간 조직의 섬유증 또는 흉터로 인해 간 기능이 저하되는 질병이라고 할 수 있다. 간경변이 진행됨에 따라 점점 더 많은 정상 조직이 섬유조직으로 전환되어 생명을 위협하는 비보상성 간경변으로 이어진다. 간경변의 원인은 무엇입니까? 앞서 논의한 바와 같이, 간경변은 지속적인 간 손상이 이어지는 만성적 간 질환으로 인해 발생합니다. 많은 질병이 간경변으로 이어질 수 있지만 모든 만성 간 질환이 간경변으로 이어지는 것은 아니며 모든 간경변이 말기 간 질환으로 이어지는 것은 아니라는 점에 유의하는 것이 중요하다. 다음은 전 세계적으로 간경변의 가장 흔한 원인이다 (2) (3). 만성 C형 간염알코올성 간 질환무알코올성 지방간 질환만성 B형 간염 이 외에도 간경변으로 이어질 수있는 흔하지 않은 사례가 있다. 혈색소 침착증 (체내의 과도한 철분 축적)낭포성 섬유증윌슨병 (몸에 과도한 구리 축적)쓸개즙 폐쇄증 (비정상적 형성된 담관)알파-1 항트립신 결핍증자가면역간염 (자기 조직을 공격하는 신체의 면역 체계) 간경변의 단계는 무엇일까? 간경변 자체는 만성 간 손상의 말기 질환이다. 초기 단계에서는 간 조직에 염증이 생기고 부어오르지만 발생 원인, 또는 유기체를 제거하면 최소한의 구조적, 기능적 변화로 안정되어 조직이 완전히 회복되는 반면, 이 염증이 계속되면 흉터가 생기고 간 기능이 서서히 저하된다. 이 특정 시기에 발생 원인을 제거하고 적절한 치료를 함으로써 손상을 되돌릴 수도 있다. 임상적 근거에서 볼 때 간경변은 아래에 언급된 4단계로 나뉜다. 1단계 간경변이 최소한의 흉터와 증상이 거의 없는 조직 손상을 나타내는 상태. 합병증이 없기 때문에 소위 보상성 간경변이라고도 한다.2단계 간경변이 간문맥의 압력을 증가시켜 문맥고혈압을 유발하고 간문맥에서 배액되는 정맥을 확장되는 상태. 예를 들어 식도정맥류, 메두사두, 치질 등이 있다.3단계 간경변은 간 기능이 손상되어 복부가 팽창되는 진행성 간 흉터를 수반하며 비보상성 간경변이라고도 한다. 출혈 질환과 같은 심각한 합병증이 이 단계에서 발생하여 혈액구토 또는 멜레나로 나타난다.4단계 간경변에는 말기 간 질환이 포함되며, 이는 간이식 될 때까지 치명적이다. 간경변은 어떻게 나타날까? 간경변은 초기 단계와 후기 단계 증후가 다르게 나타난다. 초기 단계에서 간이 손상되었지만 그 기능이 보상되고 일반적으로 증상이 없지만 다음과 같이 경미하게 나타날 수 있다. 신경성 식욕 부진증피로허약감황달 (피부의 황색 변색)구역질체중 감소 환자의 약 40%는 질병이 가장 진행된 단계까지 무증상이며 심지어 말기에서도 식욕 부진, 체중 감소 및 허약감, 결국 간부전 징후와 같은 불특정의 증상이 나타난다. 나머지 환자는 간 손상이 광범위 해지면 다음과 같은 특징이 나타난다. 출혈성질환 (쉽게 멍이 듬, 소화관출혈)가려움증 (피부 가려움증)거미혈관종 (거미처럼 보이는 혈관) (4)복수 (복부내 체액 축적)수장홍반고에스트로겐혈증 (남성의 경우 에스트로겐 양 증가, 고환 위축, 성욕 상실 및 유방 확대, 여성의 경우 생리 감소) (5)간성뇌증 (혼란, 불분명발음, 졸음) 간의 재생 능력 간경변이 회복 불가능한 이유를 설명하기 전에 간 조직의 재생 가능성에 대해 살펴 보자. 간은 두 가지 방법으로 자체 복구된다. 남아있는 간세포의 증식 또는간세포에 의한 재생 나머지 간세포의 증식은 절제된 간 조직의 90%를 차지할 수 있다. 이 과정은 인터류킨6 (IL-6)을 생산하는데 식세포와 간세포 성장 인자 (HGF)를 생산하는 다른 많은 세포 유형에 의해 주도된다.간세포에 의한 재생은 간 복구의 두 번째 방법으로, 간세포의 증식 활동이 손상되었을 때 발생한다.이 두 가지 방법 외에도 간 손상이 복구 단계를 넘어서면 섬유아세포가 들어와 섬유조직을 형성하여 손상된 세포를 복구하려고 시도한다. 이는 구조적 복구일뿐 기능이 아닌 복구이기에 점차적으로 간 기능이 저하된다. 간경변은 회복할 수 있나? 먼저 트리트먼트와 큐어의 차이에 대해 말씀 드리고자 한다. 트리트먼트와 큐어는 두 가지 용어로, 큐어는 질병을 진정시키고 원래의 시스템을 원래의 기능으로 정상화하는 질병의 절대적 치료를 의미하지만 트리트먼트는 환자의 상태와 삶의 질을 개선하는 것이다. 간경변은 완치할 수 없지만 치료할 수 있는 질병이다. 되돌릴 수는 없지만 치료할 수 있고 환자의 생존을 연장할 수 있다. 간경변은 왜 회복 불가능할까? 위에서 언급했듯이 간 손상이 회복 단계를 훨씬 넘어서면 점차적으로 섬유증으로 진행된다. 질병이 진행됨에 따라 점점 더 많은 기능 조직이 섬유조직으로 대체되어 간 기능이 저하된다. 섬유조직이 형성되면 기능성 간세포로 다시 변환 될 수 없다. 따라서 간경변은 회복 불가능한 질병이다. 초기 단계에서 진단되면 발생 원인을 제거하여 간 손상을 중단하여 치료할 수 있다. 후기에는 결국 말기 간 질환 (ESLD)으로 종결될 수 있다. 참조문 1. "Cirrhosis". National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. April 23, 2014. Archived from the original on 9 June 2015. Retrieved 19 May 2015. 2. Friedman S, Schiano T. Cirrhosis and its sequelae. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, Pa.: Saunders, 2004:936–44. 3. Crawford JM. Liver and biliary tract. In: Kumar V, Abbas AK, Fausto N, eds. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier Saunders, 2005:877–938. 4. Li CP, Lee FY, Hwang SJ, et al. (1999). "Spider angiomas in patients with liver cirrhosis: role of alcoholism and impaired liver function". Scand. J. Gastroenterol. 34 (5): 520–3. 5. van Thiel, DH; Gavaler, JS; Spero, JA; Egler, KM; Wright, C; Sanghvi, AT; Hasiba, U; Lewis, JH (Jan–Feb 1981). "Patterns of hypothalamic-pituitary-gonadal dysfunction in men with liver disease due to differing etiologies". Hepatology. 1 (1): 39–46.